Hematoloji nedir?

Hematoloji nedir?

Hematoloji, kan ve kan hastalıklarının incelendiği bir tıp disiplinidir. Kan ve kan üreten organlarla ilişkili olan çok sayıda bilim dalının ortak çalışmasından oluşur. Erişkin ve Çocuk Hematologları, kan ve kan bileşenleri hastalıkları konusunda uzmanlaşmış, yüksek eğitimli sağlık hizmeti sağlayıcılarıdır. İlgi alanları hematolojik hastalıkların etiyolojisi, tanısı, tedavisi, takibi ve hastalıkların engellenmesini içerir. Kemik iliği kanseri, lenfoma, lösemi, hemofili pıhtılaşma bozuklukları ve orak hücreli anemi gibi hastalıklar hematolojinin ilgi alanına girer.

Hematolog Kimdir?

Hematolog, hematoloji alanında uzmanlaşmış doktordur. Ülkemizde hematoloji uzmanlığı, iç hastalıkları veya pediyatri uzmanlığından sonra 3 yıl süren ikinci bir eğitimle alınabilmektedir. Hematologların tedavi ettiği hastalıklar arasında, demir eksikliği anemisi ve orak hücreli anemi, lösemi, multipl miyelom, malign lenfomalar, miyelodisplastik sendromlar, kök hücre kemik iliği nakli, talasemi ve orak hücre hastalığı gibi hemoglobinopatiler sayılabilir. Bu hastalıkların nedenleri genetik faktörler, ilaçlar, hastanın yaşam tarzı veya çevresel faktörler olabilir.

devadijital

𝓝𝓲𝓼𝓪𝓷𝓾𝓻 ♡ 𝓨𝓾𝓼𝓾𝓯



𝟷𝟿.𝟶𝟺.𝟸𝟻

To view links or images in signatures your post count must be 10 or greater. You currently have 0 posts.

To view links or images in signatures your post count must be 10 or greater. You currently have 0 posts.

Hematoloji hastalıkları

Hipereozinofilik Sendrom



Hipereozinofilik sendrom (HES), organ tutulumu ile birlikte seyreden kalıcı eozinofili ile ilişkili nadir bir grup hastalığı ifade eder. Bu hastalıktaki belirti ve semptomlar, vücudun hangi bölümlerinin etkilendiğine bağlı olarak önemli ölçüde değişir. HES'e herhangi bir organ sistemi dahil olabilse de, kalp, merkezi sinir sistemi, deri ve solunum yolu en sık etkilenenlerdir. Bu hastalığın başlangıçta "idiyopatik" yani nedeni bilinmeyen bir hastalık olduğu düşünülüyordu. Bununla birlikte, tanı testlerindeki güncel gelişmeler, vakaların yaklaşık dörtte birinde bir nedenin belirlenmesine izin vermiştir. Tedavi, durumun ciddiyetine ve altta yatan bir nedenin tanımlanıp tanımlanmadığına göre değişmektedir.

Semptomlar

Hipereozinofilik sendroma ait belirti ve semptomlar, vücudun hangi bölümlerinin etkilendiğine bağlı olarak önemli ölçüde değişmektedir. Etkilenen vücut bölgesine göre listelenen sık görülen semptomlar şunlardır:

• Deri: Kızarıklık, kaşıntı ve ödem.
• Akciğer: Astım, öksürük, nefes almada zorluk, tekrarlayan üst solunum yolu enfeksiyonları ve plevral efüzyon.
• Gastrointestinal Sistem: Karın ağrısı, kusma ve ishal.
• Kas-iskelet Sistemi: Artrit, kas iltihabı, kas ağrıları ve eklem ağrısı.
• Sinir Sistemi: Vertigo, parestezi, konuşma bozukluğu ve görme bozuklukları.
• Kalp: Konjestif kalp yetmezliği, kardiyomiyopati, perikardiyal efüzyon ve miyokardit.
• Kan: Derin venöz tromboz ve anemi.
• Etkilenen insanlar ayrıca ateş, kilo kaybı, gece terlemeleri ve yorgunluk gibi çeşitli spesifik olmayan semptomlar yaşayabilir.

Tanı

Hipereozinofilik sendrom teşhisi aşağıdaki kriterlere dayanmaktadır:

• En az 6 ay boyunca artan eozinofil sayılarını (1500 eozinofil / uL'den fazla) gösteren kan sayımları ile tanımlanan kalıcı eozinofili
• Organ tutulumuna ait belirti ve semptomlar
• Eozinofiliye neden olabilecek başka hastalıklara dair kanıtın olmaması. Tanı tekniklerindeki güncel gelişmeler nedeniyle, başka türlü idiyopatik hipereozinofilik sendrom olarak sınıflandırılacak vakaların bir kısmında eozinofilinin spesifik bir nedeni tanımlanabilir.

devadijital

𝓝𝓲𝓼𝓪𝓷𝓾𝓻 ♡ 𝓨𝓾𝓼𝓾𝓯



𝟷𝟿.𝟶𝟺.𝟸𝟻

To view links or images in signatures your post count must be 10 or greater. You currently have 0 posts.

To view links or images in signatures your post count must be 10 or greater. You currently have 0 posts.

Hematoloji hastalıkları

Lenfoma



Lenfoma Nedir?

Lenfoma en sık görülen kan kanseri türüdür. Spesifik olarak, lenfoma, bir tür beyaz kan hücresi olan lenfositleri etkileyen bir kanserdir. Lenfositler, vücudumuzu bakteri ve virüs gibi yabancı istilacılara karşı koruyan kan hücreleridir. Lenfomalar genellikle bir lenfosit hücresinin bir değişikliği veya mutasyonu geliştiğinde oluşur. Bu anormal lenfosit hücresinin normal bir lenfositten daha hızlı çoğalması veya daha uzun yaşaması anlamına gelir.

Normal lenfositler gibi, kanserli lenfositler de kan ve lenfatik sistemde dolaşabilir ve lenf bezleri, dalak, kemik iliği ve diğer organlar dahil olmak üzere vücudun birçok yerine yayılabilir ve oralarda büyüyebilirler.

Lenfositleri etkileyen üç ana kanser kategorisi şunlardır:

• Kronik Lenfositik Lösemi / Küçük Lenfositik Lenfoma (KLL / SLL): KLL ve SLL, birbirinden biraz farklı tezahürleri olan aynı hastalıklardır. Bu rahatsızlıkta kanserli hücrelerin toplandığı yer, KLL veya SLL olarak adlandırılıp adlandırılmadığını belirler. Lösemik hücreler, hücrenin DNA'sında meydana gelen bir değişiklik nedeniyle gelişir.
• Hodgkin Lenfoma (HL): Reed-Sternberg hücrelerini içeren nadir bir lenfoma türü olan beş HL türü vardır.
• Non-Hodgkin Lenfoma (NHL): 90'dan fazla NHL türü vardır ve bunlardan bazıları diğerlerinden daha yaygındır. Reed-Sternberg hücrelerini içermeyen herhangi bir lenfoma, Hodgkin olmayan lenfoma olarak sınıflandırılır.

Belirti ve Bulgular

Bazı semptomlar lenfomaya özgü değildir ve aslında diğer birçok hastalığın semptomlarına benzerlik gösterebilir. Bu semptomlara sahip insanlar başlangıçta doktorlarına, genellikle soğuk algınlığı, grip veya geçmeyen başka bir solunum yolu enfeksiyonu olduğunu düşündükleri için giderler.

Lenfoma hastalarındaki yaygın semptomlar aşağıdaki gibidir:

• Ağrısız olabilen veya olmayabilen lenf düğümlerinin şişmesi
• Ateş
• Açıklanamayan kilo kaybı
• Terleme (genellikle geceleri)
• Titreme
• Yorgunluk hissi
• Kaşıntı

Bu spesifik olmayan semptomlara sahip çoğu insanda lenfoma yoktur. Bununla birlikte, kalıcı semptomları olan herkesin lenfoma olmadığından emin olmak için bir doktor tarafından muayene edilmesi önemlidir.

devadijital

𝓝𝓲𝓼𝓪𝓷𝓾𝓻 ♡ 𝓨𝓾𝓼𝓾𝓯



𝟷𝟿.𝟶𝟺.𝟸𝟻

To view links or images in signatures your post count must be 10 or greater. You currently have 0 posts.

To view links or images in signatures your post count must be 10 or greater. You currently have 0 posts.

Hematoloji hastalıkları

Lösemi (Kan Kanseri)



Lösemi, kan kök hücrelerinde başlayan bir kanserdir. Kök hücreleri, farklı görevleri olan farklı hücre türlerine dönüşen temel hücrelerdir.

Bu hücreler, lenfoid kök hücrelere veya miyeloid kök hücrelere dönüşür. Lenfoid kök hücreler, bir tür beyaz kan hücresi olan lenfositlere dönüşür. Lenfositler enfeksiyonla savaşmaya ve anormal hücreleri yok etmeye yardımcı olur. Üç tip lenfosit, B hücreleri, T hücreleri ve doğal öldürücü (NK) hücrelerdir. Miyeloid kök hücreler, kırmızı kan hücrelerine, granülositlere, monositlere veya trombositlere dönüşür. Kırmızı kan hücreleri, vücudun tüm dokularına oksijen taşır. Granülositler ve monositler, bakterileri yok eden ve enfeksiyonla savaşmaya yardımcı olan beyaz kan hücresi türleridir. Trombositler, kanamayı durdurmak için hasarlı kan damarlarında pıhtılar oluşturur.

Kan kök hücreleri geliştikçe, olgunlaşmamış kan hücreleri olan blast hücreleri haline gelirler. Lösemide aşırı derece blast hücresi üretimi vardır. Bu blast hücreleri anormal şekilde gelişir ve olgun kan hücrelerine dönüşemez. Zamanla, blast hücreleri normal kan hücrelerinin yerini alarak doldurur ve normal kan hücreleri bu nedenle işlerini yapamaz duruma gelirler. Hastaya lösemi tanısı konduğunda, bu hücrelere lösemi hücreleri de denebilir.

Birçok farklı lösemi türü vardır. Bu türler köken aldıkları kan kök hücresinin türüne göre gruplandırılırlar. Örneğin Lenfositik lösemiler (lenfoblastik lösemiler olarak da bilinir) anormal lenfoid kök hücrelerden gelişir. Miyeloid lösemiler, anormal miyeloid kök hücrelerinden gelişir.

Lösemi türleri, löseminin ne kadar hızlı gelişip büyüdüğüne göre ayrıca gruplandırılır. Akut lösemiler aniden başlar, günler veya haftalar içinde gelişir. Kronik lösemiler aylar veya yıllar içinde yavaş gelişir.

4 ana tip lösemi türü vardır:

• Akut lenfositik lösemi (ALL)
• Akut miyeloid lösemi (AML)
• Kronik lenfositik lösemi (KLL)
• Kronik miyeloid lösemi (KML).

Yetişkinlerde, KLL ve AML en yaygın lösemi türleridir. Löseminin ayrıca birçok farklı alt tipi de mevcuttur.

Kronik Miyeloid Lösemi (KML)

Kronik miyeloid lösemi (KML), kan kök hücrelerinde başlayan bir kanserdir. Kök hücreler, farklı görevleri olan ve farklı hücre tiplerine dönüşen öncü hücrelerdir.

Kanın öncü kök hücreleri geliştikçe, olgunlaşmamış kan hücreleri olan blast hücreleri (blastlar) halini alırlar. Lösemide aşırı şekilde bu blast hücrelerinin üretimi vardır. Böylece blast hücreleri anormal bir şekilde gelişir ve olgun kan hücrelerine dönüşemezler. Zamanla, blast hücreleri normal kan hücrelerinin yerini doldurur ve böylece normal kan hücrelerinin fonksiyonlarını yerine getirmesini engeller. Lösemi teşhisi konduğunda, bu blast hücreleri lösemi hücreleri olarak adlandırılır.

KML anormal miyeloid kök hücrelerde başlar. Yavaş gelişim göstermesi nedeni ile kronik olarak adlandırılır. Anormal miyeloid kök hücreleri, kanserli (kötü huylu) kırmızı kan hücreleri, trombositler veya beyaz kan hücrelerinin öncü hücresi olan granülositlere dönüşür.

KML, yetişkinlerde görülen lösemi türlerinden biridir. Çocuklarda nadiren gelişir.

Kronik Lenfositik Lösemi (KLL)

Kronik lenfositik lösemi (KLL), kan kök hücrelerinde başlayan bir kanserdir. Kök hücreler, farklı görevleri olan ve farklı hücre tiplerine dönüşen öncü hücrelerdir.

Kanın öncü kök hücreleri geliştikçe, olgunlaşmamış kan hücreleri olan blast hücreleri (blastlar) halini alırlar. Lösemide aşırı şekilde bu blast hücrelerinin üretimi vardır. Böylece blast hücreleri anormal bir şekilde gelişir ve olgun kan hücrelerine dönüşemezler. Zamanla, blast hücreleri normal kan hücrelerinin yerini doldurur ve böylece normal kan hücrelerinin fonksiyonlarını yerine getirmesini engeller. Lösemi teşhisi konduğunda, bu blast hücreleri lösemi hücreleri olarak adlandırılır.

KLL, anormal lenfoid kök hücrelerde başlar. Kronik olarak adlandırılır çünkü genellikle aylar veya yıllar içinde yavaş yavaş gelişir. Aynı zamanda kronik lenfoid lösemi olarak da adlandırılır. Tüm KLL'lerin % 95'inde anormal lenfoid kök hücreleri, kanserli (kötü huylu) B hücrelerine veya B lenfositlerine dönüşür.

KLL, yetişkinlerde daha sık görülen lösemi türlerinden biridir. Çocuklarda daha az yaygındır.

Akut Miyeloid Lösemi (AML)

Akut miyeloid lösemi (AML), kan kök hücrelerinde başlayan bir kanserdir. Kök hücreler, farklı görevleri olan ve farklı hücre tiplerine dönüşen öncü hücrelerdir.

Kanın öncü kök hücreleri geliştikçe, olgunlaşmamış kan hücreleri olan blast hücreleri (blastlar) halini alırlar. Lösemide aşırı şekilde bu blast hücrelerinin üretimi vardır. Böylece blast hücreleri anormal bir şekilde gelişir ve olgun kan hücrelerine dönüşemezler. Zamanla, blast hücreleri normal kan hücrelerinin yerini doldurur ve böylece normal kan hücrelerinin fonksiyonlarını yerine getirmesini engeller. Lösemi teşhisi konduğunda, bu blast hücreleri lösemi hücreleri olarak adlandırılır.

Akut miyeloid lösemi; akut miyelositik lösemi, akut miyeloblastik lösemi, akut granülositik lösemi veya akut lenfositik olmayan lösemi (ANLL) olarak da adlandırılır.

AML, anormal miyeloid kök hücrelerde hızlı olarak geliştiği için akut olarak adlandırılır.

AML, yetişkinlerde görülen lösemi türlerinden biridir. Çocuklarda nadiren gelişir.

Akut Lenfositik Lösemi (ALL)

Akut lenfositik lösemi (ALL), kan kök hücrelerinde başlayan bir kanserdir. Kök hücreler, farklı görevleri olan ve farklı hücre tiplerine dönüşen öncü hücrelerdir.

Kanın öncü kök hücreleri geliştikçe, olgunlaşmamış kan hücreleri olan blast hücreleri (blastlar) halini alırlar. Lösemide aşırı şekilde bu blast hücrelerinin üretimi vardır. Böylece blast hücreleri anormal bir şekilde gelişir ve olgun kan hücrelerine dönüşemezler. Zamanla, blast hücreleri normal kan hücrelerinin yerini doldurur ve böylece normal kan hücrelerinin fonksiyonlarını yerine getirmesini engeller. Lösemi teşhisi konduğunda, bu blast hücreleri lösemi hücreleri olarak adlandırılır.

Akut lenfositik lösemi, akut lenfoblastik lösemi olarak da adlandırılır.

ALL, anormal lenfoid kök hücrelerinde başlar ve hızlı geliştiği için akut olarak adlandırılır.

ALL, yetişkinlerde dört ana lösemi türünden en az görülenidir. Çocukluk çağında teşhis edilen en yaygın lösemi türü olmakla beraber, erkeklerde kızlardan daha sık görülür.

Löseminin Belirtileri

Löseminin belirti veya semptomları, akut veya kronik tipte bir lösemi olmasına bağlı olarak değişebilir.

Akut lösemi, gribe benzer belirti ve semptomlara neden olabilir. Bu belirtiler günler veya haftalar içinde aniden ortaya çıkar.

Kronik lösemi genellikle sadece birkaç belirtiye neden olabileceği gibi bazen hiçbir belirti göstermeyebilir. Belirtiler ve semptomlar genellikle yavaş yavaş gelişir. Kronik lösemili insanlar genellikle kendilerini iyi hissetmediklerinden şikayet ederler. Hastalık genellikle rutin bir kan testi sırasında tesadüfen tespit edileblir.

En sık gözlenen belirtiler ise yorgunluk, iştah kaybı, kilo kaybı, gece terlemeleri, sık görülen enfeksiyonlar, boyun, koltuk altı, kasık veya köprücük kemiği üzerinde genişlemiş lenf düğümleri sayılabilir.

Lösemi Tanısı

Löseminin tanısı genellikle bir doktor ziyareti sırasında veya rutin bir kan testinde bir sorun tespit edilmesiyle başlar. Bu durumda doktor hastanın şikayetlerini sorup fizik muayene yapabilir. Bu bilgilere dayanarak, doktor hastayı bir uzmana yönlendirip veya lösemi veya diğer sağlık sorunlarını kontrol etmek için ek testler isteyebilir.

Lösemi tanı süreci uzun bir süreç alabilir. Endişelenmek normaldir, ancak diğer sağlık sorunlarının lösemi ile benzer semptomlara neden olabileceği unutulmamalıdır. Bu yüzden hekimin lösemi teşhisi koymadan önce aynı belirtileri veren başka hastalıkların olmadığından emin olması önemlidir.

Lösemiyi teşhis etmek için kullanılan testler aynı zamanda bu hastalığın ilerlediği aşamayı tespit etmek için de kullanılabilir. Doktor ayrıca hastanın genel sağlığını kontrol etmek ve tedaviyi planlamaya yardımcı olmak için başka testler de isteyebilir.

Tanı Testleri

• Sağlık geçmişi ve fizik muayene
• Tam kan sayımı (CBC)
• Kanama ve pıhtılaşma faktörleri
• Kemik iliği aspirasyonu ve biyopsisi
• Lenf düğümü biyopsisi
• Biyokimyasal testleri

Evreleme ve Diğer Amaçlarla Kullanılan Testler

• Kan kimyası testleri
• Göğüs röntgeni
• Bilgisayarlı Tomografi (BT)
• Manyetik Rezonans Görüntüleme (MRG)
• Ultrason

KLL için risk faktörleri :

Orta yaş ve üzeri erkeklerde, beyaz ırkta olası risk yüksek bulunmuştur.

devadijital

𝓝𝓲𝓼𝓪𝓷𝓾𝓻 ♡ 𝓨𝓾𝓼𝓾𝓯



𝟷𝟿.𝟶𝟺.𝟸𝟻

To view links or images in signatures your post count must be 10 or greater. You currently have 0 posts.

To view links or images in signatures your post count must be 10 or greater. You currently have 0 posts.

Hematoloji hastalıkları

Miyelodisplastik Sendrom (MDS)



Miyelodisplastik Sendrom (MDS), kemik iliğinin yeterince sağlıklı kan hücresi üretmediği çeşitli kemik iliği hastalıkları grubudur. MDS genellikle "kemik iliği yetmezliği bozukluğu" olarak adlandırılır. MDS öncelikle yaşlılık çağına ait bir hastalıktır. Çoğu hasta 65 yaşın üzerindedir. Öte yandan MDS daha genç hastaları da etkileyebilir. Sağlıklı kemik iliğinde, normalde olgun, tamamen işlevsel kırmızı kan hücrelerine, beyaz kan hücrelerine ve trombositlere dönüşen, kök hücreleriüretilir. MDS'de bu kök hücreler olgunlaşmayabilir, kemik iliğinde birikebilir veya ömürleri kısalabilir. Bu durumda dolaşımda normalden daha az olgun kan hücresinin bulunmasına neden olur. Miyelodisplastik sendrom hastalarının yaklaşık %20-30’unda refrakter (tedaviye-dirençli) anemiye neden olan ve 5. kromozomun uzun kolunda (q kolu) delesyonla (eksikliği) ile birlikte giden (del 5q) miyeloid kemik iliği hücreleri buzukluğu görülmektedir.

Myelo- ön eki Yunancadır ve ilik anlamına gelir; bu nedenle miyelodisplazi, olgun kan hücrelerinin anormal şekli ve görünümü - veya morfolojisi - anlamına gelir. Sendrom da Yunancadan gelen bir kelimedir ve birlikte ortaya çıkan bir dizi semptom anlamına gelir.

MDS sebepleri nelerdir?

Birkaç istisna dışında, MDS'nin kesin nedenleri bilinmemektedir. Bazı kanıtlar, belirli insanların MDS geliştirme eğilimi ile doğduğunu göstermektedir. Bu eğilim, bir dış faktör tarafından tetiklenen bir anahtar olarak düşünülebilir. Kanser tedavisi için kullanılan radyasyon ve kemoterapi, MDS'nin gelişmesinde bilinen tetikleyiciler arasındadır. Kemoterapi ilaçları alan veya meme veya testis kanserleri, Hodgkin hastalığı ve Hodgkin dışı lenfoma gibi potansiyel olarak tedavi edilebilir kanserler için radyasyon tedavisi alan hastalar, tedaviyi izleyen 10 yıla kadar MDS geliştirme riski altındadır. Benzen gibi belirli çevresel veya endüstriyel kimyasallara uzun süre maruz kalmak da MDS'yi tetikleyebilir. MDS'ye neden olduğu bilinen hiçbir gıda veya tarım ürünü yoktur. Hastalar ve aileleri genellikle MDS'nin bulaşıcı olabileceğinden endişe ederler. Bir virüsün MDS'ye neden olduğunu gösteren hiçbir kanıt yoktur; bu nedenle MDS sevdiklerinize aktarılamaz.

MDS genetik olarak kalıtsal bir hastalık değildir. Aslında, kardeşler de dahil olmak üzere aynı ailenin ikinci bir üyesine MDS teşhisi konulması çok nadir görülen bir durumdur.

MDS'nin Belirtileri Nelerdir?

MDS'nin erken evrelerinde hastalar hiçbir belirti yaşanmayabilir. Rutin bir kan testi, bazen azalmış beyaz küre ve / veya azalmış trombosit ( pıhtılaşmayı sağlayan kan hücreleri ) sayısı ile birlikte azalmış bir kırmızı hücre sayımı veya düşük hematokriti (vücudun kırmızı kan hücrelerinin bir ölçüsü) ortaya çıkarabilir. Bununla birlikte, bazı hastalar, özellikle kan hücresi sayıları normalin çok altında olanlar, kesin olarak belirti gösterirler. Aşağıda açıklanan bu semptomlar, hangi kan hücresi tipinin dahil olduğuna ve hücre sayısının seviyesine bağlıdır.

Düşük Kırmızı Hücre Sayısı (Anemi): MDS tanısı almış hastaların çoğu tanı sırasında anemiktir. Anemi, sürekli olarak düşük hematokrit veya sürekli olarak düşük hemoglobin (vücudun dokularına oksijen taşıyan kan proteini) seviyeleri ile seyreden bir durumdur. Anemik hastalar genellikle yorgunluktan şikayetçidirler.

Düşük Beyaz Hücre Sayısı (Nötropeni): Düşük beyaz hücre sayısı, vücudun bakteriyel enfeksiyona karşı direncini azaltır. Nötropenisi olan hastalar deri enfeksiyonlarına, sinüs enfeksiyonlarına (burun tıkanıklığı belirtisi ile), akciğer enfeksiyonlarına (öksürük ve nefes darlığı belirtileri ile) veya idrar yolu enfeksiyonlarına (ağrılı ve sık idrara çıkma belirtileri ile) duyarlı olabilir. Bu enfeksiyonlara ateş eşlik edebilir.

Düşük Platelet Sayısı (Trombositopeni): Trombositopenili hastalar, küçük çarpma ve sıyrıklardan sonra bile morarma ve kanama eğiliminde artışa sahiptir. Bu hastalarda burun kanaması yaygındır ve hastalar, özellikle diş çekimi sonrasında uzamış kanama problemi yaşarlar.

devadijital

𝓝𝓲𝓼𝓪𝓷𝓾𝓻 ♡ 𝓨𝓾𝓼𝓾𝓯



𝟷𝟿.𝟶𝟺.𝟸𝟻

To view links or images in signatures your post count must be 10 or greater. You currently have 0 posts.

To view links or images in signatures your post count must be 10 or greater. You currently have 0 posts.

Hematoloji hastalıkları

Miyeloproliferatif Hastalıklar



Miyeloproliferatif Hastalıklar Nelerdir?

Miyeloproliferatif hastalıklar, kemik iliği bozukluklarıdır. Sık olarak dört hastalıktan oluşan bir gruptur ve kemik iliğinde bir veya daha fazla kan veya lif hücrelerinin fazla üretimi ile karakterizedir.

Miyeloproliferatif hastalık tipleri şunlardır:

• Kronik Miyeloid ( miyelositik) Lösemi (KML): Kanda bulunan ve görevleri mikroplarla savaşmak olan miyelositlerin (beyaz kan hücreleri öncü hücreleri ) aşırı üretimine yol açan bir hastalıktır. Sıklıkla aşırı miktarlarda üretilen bu tip hücreler normal işlev göremezler.
• Polisitemia Vera (PV): Kemik iliğinde çok fazla sayıda kırmızı kan hücre öncü hücresi ve kırmızı kan hücresinin ( trombosit ) yapımıyla ortaya çıkan bir hastalıktır. Kırmızı kan hücreleri kan dolaşımı içinde biriktiği zaman dalağın büyümesine ve hastada vücut kaşıntılarınaneden olur.
• Primer Myelofibroz: Lif oluşturan hücrelerin aşırı miktarlarda üretimiyle karakterize olup kemik iliği içinde fazla miktarda bağsı dokunun oluşumuna yol açar. Bu yoğun lif ağı eritrositler ve miyelositlerin normal oluşum ve olgunlaşmasını engeller.
• Esansiyel Trombositemi: Megakaryositlerin (trombosit öncü hücreleri )sayısında artışla karakterizedir. Trombositler pıhtılaşma süreci sırasında şekil değiştirir ve “yapışkan” hale gelirler. Bu özellik kan damarlarının tıkanmasına ve sonucuna hastaların inme riskini arttırabilir.

Belirtileri Nelerdir?

• Miyeloproliferatif bozukluğun şiddet derecesine göre hastadan hastaya değişen belirtiler görülebilir. Hastalık akut ve yaşamı tehdit edici olabileceği gibi çok sinsi olarak ta gelişebilir. Sıklıkla rutin bir fizik muayene sırasında tanı konmadan önce yıllar boyu hastalık mevcut bulunabilir. En sık gözlenen ortak belirtiler:
• Güçsüzlük ve yorgunluk
• Ateş
• Kilo kaybı
• Dalağın büyümesi (splenomegali) – kan hücrelerini ürettiği, eski veya anormal hücreleri kan dolaşımından dışarı süzdüğü için hücreler dalak içinde birikirler. Bu durum dalağın şişmesine ve karında rahatsızlığa neden olur.
• Eksik ve/veya anormal trombositlere bağlı kanama ve morarmalar
• Gece terlemeleri
• Kemik ve eklem ağrısı
• Kaşıntı,
• Anemiye bağlı solukluk (kırmızı kan hücreleri artmayıp azaldığında)
• Sık sık enfeksiyondur.

Polisitemia Vera’lı kişide üretilen aşırı sayıdaki kırmızı kan hücreleri kanın hacim ve kıvamını artırır. Bu durum baş ağrıları, baş dönmesi, görme bozuklukları, kaşınma el ve ayaklarda karıncalanmalara neden olabilir. Bazen aşırı miktarlardaki kırmızı kan hücreleri mide ülserleri, böbrek taşları, toplardamar tıkaçları (tromboz), inme ve nadiren konjestif kalp yetmezliği gibi başka hastalıklara da yol açabilmektedir.

Esansiyel Trombositemili kişilerin çoğu belirti vermemesine rağmen bazen trombositlerin sayısında artış veya işlev bozukluğu olan trombositlerin varlığı nedeniyle tromboz veya kanamalar oluşabilmektedir. Bu durum yine eller ve ayaklarda karıncalanmalara, baş ağrılarına, güçsüzlüğe, baş dönmesine ve vücutta kolaylıkla morartıların oluşmasına neden olabilir.

Kimlerde Görülür?

Henüz nedeni kesin olarak tanımlanmamış olmasına rağmen

• Kemik iliği genlerinde mutasyon geliştirenler
• Virüs, toksik kimyasallar veya radyasyona maruz kalanlarda Miyeloproliferatif bozukluklar sık görülmüştür.

Tanıda kullanılan testler:

• Tam kan sayımı
• Kemik iliği aspirasyonu/biyopsisi
• Arter kanı gazları tayini
• Eritropoietin seviyeleri tayini
• JAK2 mutasyonu ve Philadelphia kromozomu araştırması

Ne Zaman Doktora Başvurmalıyım?

• 60 yaş ve üzeri,
• Kimyasal, radyasyon ve/veya benzen maruziyeti olan,
• Aşırı yorgunluk, iştahsızlık ve kilo kaybı yaşayanlar bir hematoloji uzmanına başvurmalıdır.

devadijital

𝓝𝓲𝓼𝓪𝓷𝓾𝓻 ♡ 𝓨𝓾𝓼𝓾𝓯



𝟷𝟿.𝟶𝟺.𝟸𝟻

To view links or images in signatures your post count must be 10 or greater. You currently have 0 posts.

To view links or images in signatures your post count must be 10 or greater. You currently have 0 posts.

hematoloji hastalıkları

Multipl Miyeloma (MM)



Multipl miyelom, antikorların (immünoglobulinler) yapımından sorumlu olan plazma hücreleri olarak adlandırılan kemik iliğindeki beyaz kan hücrelerinde görülen bir kanser türüdür. Çoğu tıbbi terimin köken aldığı Yunanca’da "miyelo", kemik iliğindeki kan üreten hücreleri ifade eder ve "oma", bir tümör veya kanser hücreleri kitlesini ifade eder. Kötü huylu (kanserli) plazma hücresine de miyelom hücresi denir. Multip ifadesi bu hücrelerin çok sayıda olmasını ifade eder.

Miyelom Nedir ve Nerede Görülür?

Miyelom en sık kemik iliğinde, omurga, kafatası, pelvis, göğüs kafesi, omuz ve kalça kemiklerinde görülür. Genellikle el ve ayak kemikleri ile kol ve bacakların alt kısımları etkilenmez ve bu kritik alanların işlevi korunur.

Miyelom, hem bir tümör hem de bir kemik kaybı alanı olarak görünebilir. Her iki durumda da buna "lezyon" denir. Miyelomun neden olduğu kemik kaybı alanları "litik lezyonlar" olarak adlandırılır.

Multipl Miyelomun Sebepleri Nedir?

Toksik kimyasallara, atomik radyasyona, bağışıklık sistemine müdahale eden ve kansere neden olan virüslerle enfeksiyona maruz kalma, miyelomun nedenleri veya tetikleyicileri olarak tespit edilmiştir.

Bugüne kadar bu risk açısından tanımlananlar arasında toksik kimyasallar benzen, tarım kimyasalları, solvetler, temizlik ürünleri sayılabilir.

Bunlar ek olarak HIV, hepatit, herpes virüsleri de potansiyel tetikleyiciler olarak tanımlanmıştır.

Miyelom tanılarının yaklaşık %5 - %7'sinin, yakın akrabalarında miyelom tanısı almış kişilerde görüldüğü tespit edilmiştir.

Multiple Miyelom'lu bir aile üyesi (anne, baba, erkek kardeş, kız kardeş) bulunuyorsa, kalıcı tıbbi kayıtlarda olması için bu durumun doktor ile konuşulması ihmal edilmemelidir. Böylelikle doktor daha sonra erken belirti ve belirtilerden daha fazla haberdar olabilir ve gerekirse bazı testler isteyebilir.

Semptom ve Bulgular

Hastaların %70'inde multipl miyelomun en yaygın semptomları arasında sırt ağrısı, kemik ağrısı, yorgunluk, tekrarlayan veya kalıcı enfeksiyonlar bulunmaktadır. Aşağıdaki olası semptomlardan herhangi biri yaşanıyorsa, doktora başvurulmalıdır.

• Kalıcı veya kötüleşen yorgunluk
• Tekrarlayan açıklanamayan enfeksiyonlar (pnömoni, sinüs enfeksiyonu veya idrar yolu enfeksiyonu gibi)
• Sırt ağrısı veya kalıcı veya tekrarlayan herhangi bir kemik ağrısı
• El, kol ve bacaklarda şişmeler
• Nefes darlığı

devadijital

𝓝𝓲𝓼𝓪𝓷𝓾𝓻 ♡ 𝓨𝓾𝓼𝓾𝓯



𝟷𝟿.𝟶𝟺.𝟸𝟻

To view links or images in signatures your post count must be 10 or greater. You currently have 0 posts.

To view links or images in signatures your post count must be 10 or greater. You currently have 0 posts.

hematoloji hastalıkları

Sistemik Mastositoz



Sistemik Mastositoz, kemik iliği dahil birçok organda mast hücrelerinin anormal şekilde arttığı bir hastalıktır. Mast hücreleri, vücudun alerjik yanıtlarında önemli olan histamin gibi çeşitli bağışıklık aracıları üreten bağışıklık hücreleridir.

Mast hücreleri vücutta büyük ölçüde arttığında, salınan bağışıklık aracıların miktarı çok yüksek olabilir ve bu nedenle çoklu semptomlara neden olabilir. Hastalık hem çocuklarda hem de yetişkinlerde ortaya çıkabilir.

Semptomlar

Bu hastalığın ilk belirtileri, hastaların uyluklarının iç kısmı veya mide üstü derilerinde çil gibi görünen "lekeler” olarak ortaya çıkabilir. Bu lekeler ürtikerya pigmentosa olarak adlandırılır. Lekelerde elle dokunma veya tahriş olursa, cilt sıcak duş gibi ani sıcaklık değişikliklerine maruz kalırsa, bu lekeler kurdeşen ve kaşıntıya dönüşebilir.

Diğer yaygın semptomlar şunları içerir:

• Anafilaksi
• Nefes darlığı
• Düşük kan basıncı
• Kurdeşen ve şişlik
• Kaşıntı
• Mide bulantısı ve kusma
• İshal
• Bayılma
• Baş ağrısı
• Rahim krampları / kanama
• Kızarma
• Kas-iskelet ağrısı

Tanı

Tanı için aşağıdaki tetkiklere ihtiyaç vardır. Bu tetkikler hastalık hakkında özel bilgiye sahip bir hekim tarafından yapılmalıdır:

• Deri ve kemik iliği biyopsileri
• Kanda ve idrarda mast hücre aracılarının ölçümü
• Kan sayımı
• Karaciğer fonksiyon çalışmaları
• Genetik testler

𝓝𝓲𝓼𝓪𝓷𝓾𝓻 ♡ 𝓨𝓾𝓼𝓾𝓯



𝟷𝟿.𝟶𝟺.𝟸𝟻

To view links or images in signatures your post count must be 10 or greater. You currently have 0 posts.

To view links or images in signatures your post count must be 10 or greater. You currently have 0 posts.